Priony jsou zvláštní věc – nejsou živé, ale množí se, není to jed, ale zabíjejí. Vznikají z prionového proteinu, který máme všichni z nepříliš jasných důvodů ve všech buňkách těla. Ke vzniku smrtícího a nevyléčitelného onemocnění postačí pouhá změna prostorové konformace bílkovinné molekuly.
Prionovému proteinu to dodá na odolnosti k rozkladným procesům. Těchto „zašmodrchaných“ bílkovinných molekul označovaných jako priony pak v tkáních a orgánech přibývá. Nejde jen o to, že se priony v těle nerozkládají. Fungují totiž jako matrice. Jakmile se dostane „zdravá“ molekula prionového proteinu do kontaktu se „zašmodrchanou“ molekulou prionu, zašmodrchá se i „zdravá“ bílkovina a promění se v prion.
Priony pak vytvářejí shluky, které poškozují buňky. Nejcitlivější jsou k prionům neurony, a tak množení prionů devastuje mozkovou a míšní tkáň. Vznikají tak neléčitelné a stoprocentně smrtící choroby souhrnně označované jako spongiformní encefalopatie.
Vzpomínáte na nemoc šílených krav?
U člověka propuká spongiformní encefalopatie nejčastěji ve formě Creutzfeldt-Jakobovy choroby. Ta má většinou dědičný základ, když mutace genu pro prionový protein dodá této bílkovině zvýšenou tendenci ke šmodrchání, a tedy k tvorbě prionů. Smrtící proces se může nastartovat i po konzumaci masa zvířat, která onemocněla některou spongiformní encefalopatií.
Nejznámějším případem je onemocnění z hovězího masa ze skotu postiženého bovinní spongiformní encefalopatií známou běžně jako „nemoc šílených krav“. Teď se zdá, že se objevil další zdroj nákazy – maso jelenů, jelenců, sobů či losů postižených prionovým onemocněním známým jako chorobné chřadnutí jelenovitých (v odborné literatuře chronic wasting disease nebo zkráceně CWD).
Smutný případ dvou lovců
Nová studie publikovaná ve vědeckém časopise Neurology popisuje dva nedávné případy spongiformní encefalopatie, které mohly být způsobeny konzumací masa jelenců nakažených chorobným chřadnutím jelenovitých. Příčina onemocnění není zatím jednoznačně prokázaná, ale epidemiologové neberou zprávu na lehkou váhu.
Studie z časopisu Neurology týmu vedeného Sarah Hornovou z University of Texas v americkém San Antoniu popisuje případ 72letého muže, který si stěžoval na zmatení a záchvaty agresivity. Lékaři se soustředili na léčbu záchvatů připomínajících epilepsii, ale nedokázali zabránit rychlému zhoršování stavu pacienta, který o měsíc později zemřel. Pitva u něj prokázala Creutzfeldt-Jakobovu chorobu. Lékaře zarazilo, že muž sdílel loveckou chatu s kamarádem, který jedl zvěřinu ze stejné populace jelenců a nedávno rovněž zemřel na Creutzfeldt-Jakobovu chorobu.
Zatímco nemoc šílených krav se podařilo zvládnout přísnými preventivními opatřeními a za oběť jí padlo několik stovek lidí, většinou ve Velké Británii, mezi jeleny, jelenci, soby a losy se choroba šíří. Hrozba přenosu prionů ze zvěře na lidi se tak nad lovci a milovníky zvěřiny vznáší jako příslovečný Damoklův meč.
Priony na postupu
Chronické chřadnutí jelenovitých se objevilo poprvé ve Spojených státech v roce 1967 v Coloradu u jelenců chovaných v zajetí. U volně žijících jelenců ji američtí veterináři odhalili v roce 1981. Od té doby se choroba rozšířila do tří desítek amerických států a pronikla i do Kanady. Někde je v populaci nakažena desetina všech zvířat a v několika lokalitách trpí prionovým onemocněním dokonce každý čtvrtý jelenec. U zvířat chovaných v zajetí může být promoření až 80 %.
Zasažené oblasti USA.
Zpočátku se vědci domnívali, že se priony nakazí jen jelenci a jeleni. Choroba však postihuje i losy a soby. Pokud je CWD skutečně přenosná na člověka, může být situace v USA a Kanadě vážná. Populace jelenců se jen ve Spojených státech odhaduje na 25 milionů kusů a obliba jejich lovu roste. S nakaženými zvířaty a jejich masem tak přichází do kontaktu poměrně velký počet lidí. Odhaduje se, že v USA snědí lidé za rok 7000 až 15 000 nakažených zvířat a každoročně se tento počet navyšuje asi o pětinu.
Uklidňovat se tím, že nejvíce případů bylo zatím podchyceno za Atlantikem, není namístě. V Evropě byla choroba poprvé diagnostikována v březnu 2016 u uhynulého soba v Norsku. Pro veterináře to bylo překvapení, protože zvíře pocházelo z jedné z posledních divokých populací žijící v horské oblasti Norefjell. Podle nejnovějších dat Evropského úřadu pro bezpečnost potravin byl výskyt chronického chřadnutí jelenovitých zjištěn kromě Norska také ve Švédsku, Finsku, Estonsku, Litvě, Lotyšsku, v Polsku a také na Islandu. Postiženi jsou sobi, ale také losi a jeleni. Zasažení zvířecích populací zatím nikde nepřekročilo 1 %.
Příliš velká náhoda?
Případy Creutzfeldt-Jakobovy choroby bývají velmi vzácné. Pokud choroba „udeří“ hned dvakrát na jednom místě, je to samo o sobě hodno zvýšené pozornosti. Zvláště když obě oběti spojuje významný potenciální rizikový faktor a tím je konzumace masa zvířat s CWD.
„Historie pacienta, včetně podobného případu v jeho sociální skupině, naznačuje možný nový přenos CWD ze zvířete na člověka,“ uvádí studie z časopisu Neurology.
O tom, zda je CWD přenosná na člověka není jasno. Zdaleka ne všechny zvířecí spongiformní encefalopatie jsou pro lidi infekční. Například nemoc šílených krav se zcela jistě přenáší, ale obdobné onemocnění ovcí známé jako klusavka, na lidi přenosné není. Některé laboratorní experimenty už prokázaly, že jelení priony dokážou nastartovat řetězovou šmodrchací reakci v lidských buňkách. Ale jiné experimenty to nepotvrdily. Takže možnost přenosu prionů z jelenců na lidi zůstává pravděpodobná, avšak stále neprokázaná.
Situaci komplikuje fakt, že se priony vyskytují v různých „kmenech“ a ty se mohou schopností přenosu na člověka lišit. U obou mužů, byl zjištěn zvláštní kmen prionů, o jehož infekčnosti se nic neví. Nezbývá než počkat na výsledky nových experimentů s tímto kmenem prionů, které ale mohou zabrat dlouhé měsíce.
V lékařské literatuře lze dohledat další studie spojující onemocnění Creutzfeldt-Jakobovou chorobou s konzumací masa jelenců, a dokonce i veverek. Ani tyto případy samy o sobě nejsou důkazem o nákaze lidí jeleními priony. I proto autoři studie z Neurology konstatují: „Náš tým zdůrazňuje potřebu dalšího zkoumání potenciálních rizik spojených s konzumací masa jelenců nakažených CWD a jejich dopadů na veřejné zdraví.“